四医大 病例1
[现病史]患者谭××，男性，63岁。患者于昨日清晨，感觉左耳后跳疼，每分钟发作数次，当天晚上疼痛消失。次日，一碰左侧头皮就觉剧痛。26日于左乳突部、内耳道出现水泡，大者如玉米，小者如小米粒。10月3日～4日嘴向右歪，左眼闭不上。10月9日水泡开始结痂。
[查体]脑神经：双瞳孔等大，光反应正常；眼球运动正常，无眼球震颤。左侧面神经核下性瘫痪。左耳听觉过敏。左侧舌前2/3的味觉丧失。其他脑神经未查出异常。运动、感觉、腱反射均无异常。颈强（-），Kerning氏征（-）。
[诊断]Ramsay Hunt 氏综合征。
附：面神经解剖
面神经不同部位受损的症状
周围性面神经麻痹不同部位受损的症状
左面神经下性麻痹，右睫毛征阳性
长期的面神经核下性麻痹，瘫痪侧因面肌张力增强而睑裂变窄，
口角上抬，鼻唇沟深，乃形成对侧的面肌假性面神经麻痹（左侧）。
面神经麻痹恢复期的联合运动
病例2
[现病史]患者于半月前患感冒、头疼。同时感觉眼花、复视。双下肢无力、活动不灵。左上肢也不好使。4～5天后，双下肢完全瘫痪，左手不能拿东西。
[查体] 脑神经：双瞳孔等大，光反应正常。双眼球不能外展。向其他方向运动正常。双侧面神经核下性瘫痪。其他脑神经未查出异常。双上肢轻瘫，左侧较重。双下肢完全瘫痪。其他脑神经未查出异常。双上肢肌力4级，双下肢肌力0级，四肢肌张力低。双上肢前臂中部以下痛觉减退，深感觉正常。双下肢膝关节以下痛觉减退，深感觉减退。腓肠肌握痛（+）。腱反射减弱。未引出病理反射。
[腰穿] 脑脊液压力1.77 kPa (180 mmH2O)。白细胞8个，蛋白125 mg，糖45 mg，氯化物720 mg。
[诊断] 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（GBS）。
病例3
[现病史]患者于1年前曾确诊为GBS住院。经治疗后好转，出院时自己能行走。后来照常上班工作。10天前出现四肢无力。症状逐渐加重，5天前四肢完全瘫痪。说话变声。
[查体] 脑神经：双瞳孔等大，光反应正常。眼球运动正常，无眼球震颤。双侧面神经核下性瘫痪。声音嘶哑。双侧软腭运动不良，右侧明显，咽反射（-）。其他脑神经未查出异常。四肢下运动神经元性瘫痪，近段较重。双手大、小鱼际肌和骨间肌萎缩。双上肢肘关节以下痛觉减退，深感觉存在。双下肢大腿中部以下深、浅感觉消失。腱反射减弱。未引出病理反射。
[诊断] GBS复发。
病例4
[现病史]患者于8天前感冒后出现双眼不能闭合，吞咽困难，不能咀嚼，不能说话。四肢活动正常，也不觉肢体麻木和疼痛。
[查体] 脑神经：双瞳孔等大，光反应正常。眼球运动正常，无眼球震颤。双侧咀嚼肌肉不能收缩。双侧面神经核下性瘫痪，味觉正常。说话鼻音，嘶哑。不能吞咽。双侧软腭运动不能，咽反射（-），不能伸舌。四肢运动、感觉均正常。腱反射对称存在。未引出病理反射。
[腰穿] 脑脊液压力1.77 kPa （180 mmH2O）。白细胞2个，蛋白80 mg，糖50 mg，氯化物700 mg。
[诊断] GBS（脑神经型）。
病例5
[现病史]患者于1周前早晨起来时感觉眼花，视物成双。同时，感觉四肢无力，发麻、发木，自己用嘴咬手时不感觉疼痛。次日，肢体无力和麻木加重，乃卧床不起。近2天感觉双眼闭合困难，睁眼也无力，眼球运动不灵活。
[查体] 脑神经：双上睑轻度下垂，睑裂右7mm，左3mm；双瞳孔等大，光反应正常，调节反射正常；双眼球固定在正中位置，不能向任何方向活动。双侧周围性面瘫。说话声音正常，软腭运动正常，咽反射（-）。双上肢轻瘫，左侧重，肌张力低。双下肢肌力3级，肌张力低。双上肢上臂中部以下痛觉减退，深感觉略减退。腱反射减弱。未引出病理反射。双侧指鼻、轮替试验不稳准。
[诊断] Fisher综合征。
病例6
[现病史] 患者张××，女性，29岁。患者于8个月前误服砒霜1匙，3min后到医院洗胃。10多天后感觉双脚发麻。又4～5天后，感觉双小腿肌肉疼痛，大腿也发紧，双手又疼又麻，同时双手活动不灵。症状不见好转。
[查体] 神清语明。脑神经检查未见异常。双手握力略弱，手肌无萎缩。双足下垂，跨阈步态。双前臂腕关节上3cm以下痛觉过敏。双髌骨下缘5cm以下痛觉过敏。深感觉正常。双侧腓肠肌握痛（+）。跟腱反射对称减弱。未引出病理发射。
[诊断] 砷中毒性多发性神经病。
病例7
[现病史] 患者赵××，女性，59岁。于2个月前患尿道炎，服呋喃西林每次2片，3次/d，服30片后，尿道炎好转，但感觉手脚疼痛。几天后，尿道炎复发，又服呋喃西林。服60片后，手脚疼痛加重，同时手脚无力，拿不住东西，走路拖拉。约1个月后，手脚不疼，但觉手脚麻木、发紧，不知是否穿鞋。自己不能独自行走。
[查体] 脑神经未见异常。四肢远端肌力4级。双手大、小鱼际肌轻度萎缩。双前臂中部以下、双小腿上1/3以下痛觉减退，越向远端改变越明显。双侧上、下肢深感觉消失。双侧腓肠肌握痛（+）。跟腱反射消失。未引出病理反射。
[诊断] 呋喃西林中毒性多发性神经病。
病例8
[现病史] 患者于2年前确诊为糖尿病，在某医院治疗中。2个月前开始感觉双脚疼痛、麻木。
[查体] 神清语明。脑神经检查未见异常。四肢肌力、肌张力正常。腱反射对称存在。未引出病理反射。双足痛觉轻度减退。双腓肠肌握痛（+）。
[诊断] 糖尿病性多发性神经病。
附：桡神经、尺神经及正中神经损伤的手部表现
病例9
[现病史] 男，56岁，工人。阵发性头晕、呕吐伴视物旋转2年，加重1天。
患者于2年前无明显诱因突然出现阵发性头晕、呕吐，呈非喷射状，吐物为胃内容物，伴视物旋转，每次持续1～2 h，无耳鸣，无抽搐，四肢活动自如，休息或对症用药后可自行缓解。多于疲劳或突然变换头位时发作，共发作3～4次，未经系统治疗。1天前因情绪激动后，再次出现上述发作，经对症治疗症状缓解不明显而来院就诊。病程中无发热，不能进食，二便正常。
[既往史] 高血压病史1年，未经治疗。否认糖尿病史。家族中无类似疾病。
[查体]体温 36.4℃，脉搏 90次/min，呼吸 18次/min，血压20.0/13.3 kPa (150/100 mmHg)。一般状态良好，发育正常，营养中等；头颅无畸形；耳、鼻、咽、口腔未见异常；心、肺、肝、脾未见明显异常；神经系统检查：神清语明，记忆力、定向力、计算力、自知力和理解判断能力均正常；视力、视野概测正常，眼底视乳头边界清楚，动静脉比例1﹕2；双侧瞳孔等大，光反射灵敏；双眼球各方向运动自如，无眼震，角膜反射正常。双侧面部无感觉障碍，张口无偏斜，咀嚼有力；闭目有力，额纹对称，鼻唇沟等深；双耳听力概测正常；发音正常，咽反射存在，双侧软腭上举有力，悬雍垂居中；双侧耸肩及转头有力；伸舌居中，舌肌无萎缩。四肢肌力5级，肌张力正常，无不自主运动，双侧指鼻和轮替试验、跟膝胫试验匀稳准；无深、浅感觉障碍；双侧肱二、三头肌肌腱反射及膝腱、跟腱反射对称存在；双侧掌颌反射阳性；双侧Babinski征和Chaddock征均阴性。无脑膜刺激征。
[辅助检查] 头部CT：未见异常；颈椎双斜位X线片：颈椎骨质增生，椎间孔变小； TCD：椎基底动脉轻度硬化。
[病例特点] 1.中老年男性，突然起病，多以疲劳或突然转头为诱因，反复发作，持续时间1～2h；2.既往有高血压病史；3.主要表现为头晕、呕吐及视物旋转，无肢体活动障碍；4.除血压略高、眼底可见动脉硬化和原始反射阳性外，余无神经系统示位体征；5.辅助检查：头部CT未见异常,X线片颈椎骨质增生、椎间孔变小，TCD椎基底动脉轻度硬化。
[定位分析] 突然起病，以眩晕、呕吐为主，无明显神经系统示位体征，符合椎基底动脉系统病变。
[临床诊断] 短暂性脑缺血发作（TIA，椎基底动脉系统）。
病例10
[现病史] 男，72岁，退休工人。右侧肢体活动不灵，伴言语不能1天。
患者于1天前无明显诱因晨起时出现右侧肢体活动不灵，伴言语不能，有轻微头晕，无头痛、呕吐，无意识障碍及抽搐发作。随后家人将其送到附近医院就诊，按“脑血管病”给予“血塞通”静滴，具体用药剂量不详，因症状缓解不明显，肢体活动不灵加
重而来院就诊。病程中无发热，进食尚可，二便正常。
[既往史] 脑动脉硬化病史7～8年，未经治疗。否认高血压、糖尿病、肝炎、结核病史。家族中无类似疾病。
[查体] 神清，不全混合性失语，查体欠合作，记忆力、定向力、计算力、自知力和理解判断能力均因不配合而未查。视力、视野未查，眼底视乳头边界清楚，动静脉比例1﹕2；双侧瞳孔等大，光反射灵敏；双眼球各方向运动自如，无眼震，角膜反射正常。右侧面部痛觉减退，张口无偏斜，咀嚼有力；闭目有力，双侧额纹对称，右侧鼻唇沟变浅；双耳听力未查；发音正常，咽反射存在，双侧软腭上举有力，悬雍垂居中；双侧耸肩及转头有力；伸舌右偏，舌肌无萎缩。右侧肢体肌力2级，肌张力正常，无不自主运动，左侧指鼻和轮替试验、跟膝胫试验匀稳准，右侧不能查；右侧痛觉减退；右侧肱二、三头肌肌腱反射及膝腱、跟腱反射较左侧略活跃；双侧掌颌反射阳性；右侧Babinski和Chaddock征阳性，左侧阴性。无脑膜刺激征。
[辅助检查] 头部CT：左侧基底节区可见片状低密度影，边缘欠清楚，大小为1.2cm×2.4cm，提示右侧基底节区脑梗死； TCD：脑动脉轻度硬化。
[病例特点] 1.老年男性，静态下突然起病，无明显诱因，病程1天左右达高峰； 2.既往有脑动脉硬化病史；3.主要表现为右侧肢体活动障碍及语言障碍，无明显头痛、呕吐；4.神清，不全混合性失语，眼底可见动脉硬化，右侧中枢性面舌瘫，右侧肢体肌力2级，右侧痛觉减退，右侧腱反射略活跃，双侧原始反射阳性，右侧病理反射阳性；5.辅助检查：头部CT左侧基底节区脑梗死， TCD脑动脉轻度硬化。
[定位分析] 突然起病，以三偏为主要体征，符合内囊区病变。
[临床诊断] 左侧基底节区脑血栓形成（CT）。
病例11
[现病史] 女，44岁，农民。突然左侧肢体活动不灵，伴短暂意识不清和抽搐1天。
患者于1天前突然用力时出现左侧肢体活动不灵，发病当时有一过性意识不清，约半小时后恢复正常，并伴四肢抽搐发作1次，无尿失禁及舌咬伤，约1 min后自行缓解，醒后无明显言语障碍，有轻微头晕，无头痛、呕吐。在当地医院就诊，诊断不清，给予对症治疗，具体用药及剂量不详，因症状缓解不明显，为求进一步诊治而来我院就诊。病程中无发热，进食尚可，二便正常。
[既往史] 风湿性心脏病病史7～8年，心房颤动2年，间断治疗。否认高血压、糖尿病、肝炎、结核病史。家族中无类似疾病。
[查体] 血压16.0/10.7 kPa（120/80 mmHg）。心界略向左扩大，心率92次/min，心音强弱绝对不等，心律绝对不整。神经系统检查：神清语明，查体合作，记忆力、定向力、计算力、自知力和理解判断能力均正常；视力、视野概测正常，眼底视乳头边界清楚，动静脉比例2﹕3；双侧瞳孔等大，光反射灵敏；双眼球各方向运动自如，无眼震，角膜反射正常。左侧面部痛觉减退，张口无偏斜，咀嚼有力；闭目有力，双侧额纹对称，左侧鼻唇沟变浅，咽反射存在，双侧软腭上举有力，悬雍垂居中；双侧耸肩及转头有力；伸舌左偏，舌肌无萎缩。左侧肢体肌力0级，肌张力减低，无不自主运动，右侧指鼻和轮替试验、跟膝胫试验匀稳准，左侧不能查；左侧痛觉减退；左侧肱二、三头肌腱反射及膝腱、跟腱反射较右侧略减弱；双侧掌颌反射阴性；左侧Babinski和Chaddock征均阳性，右侧阴性。无脑膜刺激征。
[辅助检查] 头部CT：右侧基底节区可见片状低密度影，边缘欠清楚，大小为2.2cm ×3.4cm，提示左侧基底节区脑梗死；ECG：P波消失，代以形态、间距及振幅绝对不规则的心房颤动波（f波），频率350次/min，QRS波群间距绝对不规则；EEG：未见异常。
[病例特点] 1.中年女性，动态下突然起病，有明显诱因--突然用力，病程数秒钟达高峰； 2.既往有风湿性心脏病、心房颤动病史；
3.主要表现为左侧肢体活动障碍及意识障碍伴抽搐发作，无明显头痛、呕吐；4.神清语明，右侧中枢性面舌瘫，左侧肢体肌力0级，左侧痛觉减退，左侧肌张力减低，左侧腱反射略减弱，左侧病理反射阳性；5.辅助检查：头部CT，右侧基底节区脑梗死； ECG，不正常心电图，心房颤动；EEG，未见异常。
[定位分析] 突然起病，以三偏为主要体征，符合内囊区病变。
[临床诊断] 右侧基底节区脑栓塞（CE）。
病例12
[现病史] 男，60岁，工人。突然头痛，右侧肢体活动不灵，伴言语不能4h。
患者于4 h前活动中突然头痛，以左侧头项部为重，呈持续性胀、跳痛，程度较剧烈，同时出现右侧肢体活动不灵，伴言语不能，呕吐2～3次，吐物为胃内容物，非喷射状，无意识障碍及抽搐发作。在附近医院测量血压29.3/16.0 kPa(220/120 mmHg)，急来就诊。病程中无发热，未进食，二便正常。
[既往史] 高血压病史11年，平时血压维持在21.3～24.0/13.3～14.7 kPa(160～180/100～110 mmHg)之间，未经系统治疗。否认糖尿病、肝炎、结核病史。家族中有高血压病史。
[查体] 体温 36.9℃，脉搏 98次/min，呼吸 20次/min，血压 24.0/14.7 kPa(180/110 mmHg)。神经系统检查：嗜睡可叫醒，完全性运动性失语，查体欠合作，记忆力、定向力、计算力、自知力和理解判断能力均因不配合未查。视力视野未查，眼底视乳头边界清楚，动静脉比例1﹕2；双侧瞳孔等大，光反射灵敏；双眼球各方向运动自如。右侧面部痛觉减退，张口无偏斜，咀嚼有力；闭目有力，双侧额纹对称，右侧鼻唇沟变浅；双耳听力未查；发音正常，咽反射存在，双侧软腭上举有力，悬雍垂居中；双侧耸肩及转头有力；伸舌右偏，舌肌无萎缩。右侧肢体肌力3级，肌张力正常，无不自主运动，左侧指鼻和轮替试验、跟膝胫试验稳准，右侧不能查；右侧痛觉减退；右侧肱二、三头肌肌腱反射及膝腱、跟腱反射较左侧略活跃；双侧掌颌反射阳性；右侧Babinski和Chaddock征阳性，左侧阴性。无脑膜刺激征。
[辅助检查] 头部CT：40～60层面左侧基底节区可见片状高密度影，边缘清楚，大小约为3.1cm×5.2cm，提示右侧基底节区脑出血，出血量约为37mL； ECG：不正常心电图，左心室高电压。
[病例特点] 1.中老年男性，动态下突然起病，以活动为诱因，病程数小时达高峰； 2.既往有高血压病史，发病时血压明显高于平时血压；3.主要表现为突然头痛，右侧肢体活动障碍、语言障碍及呕吐；4. 血压 24.0/14.7kPa，嗜睡，完全性运动性失语，眼底可见动脉硬化，右侧中枢性面舌瘫，右侧肢体肌力3级，右侧痛觉减退，右侧腱反射略活跃，双侧原始反射阳性，右侧病理反射阳性；5.辅助检查：头部CT，左侧基底节区脑出血；ECG，不正常心电图，左心室高电压。
[定位分析] 突然起病，以三偏为主要体征，符合内囊区病变。
[临床诊断] 左侧基底节区脑出血（CH）。
病例13
[现病史] 女，51岁，教师。突然剧烈头痛、呕吐，伴一过性意识不清2 h
患者于2h前因情绪激动后突然出现全头部剧烈疼痛，呈撕裂样，难以忍受，伴呕吐4～5次，呈非喷射状，吐物为胃内容物，当时一过性意识不清，约10min后恢复正常，并伴四肢抽搐发作1次，无尿失禁及舌咬伤，约1～2min后自行缓解，醒后无明显言语障碍，四肢活动自如，在附近医院诊断不详，经对症治疗症状不缓解而来我院就诊。病程中无发热，不能进食，二便正常。
[既往史] 偶有头痛，未经治疗。否认高血压、糖尿病、肝炎、结核病史。家族中无类似疾病。
[查体] 体温 36.8℃，脉搏 94次/min，呼吸 18次/min，血压20.0/12.7 kPa (150/95 mmHg)。神清语明，记忆力、定向力、计算力、自知力和理解判断能力均正常；视力、视野概测正常，眼底视乳头边界清楚，9点位可见一小片状玻璃膜下出血，动静脉比例2﹕3；双侧瞳孔等大，光反射灵敏；双眼球各方向运动自如，无复视，角膜反射正常；双侧面部无感觉障碍，张口无偏斜，咀嚼有力；闭目有力，额纹对称，鼻唇沟等深。四肢肌力5级，肌张力正常，无不自主运动，双侧指鼻和轮替试验、跟膝胫试验稳准；无深、浅感觉障碍；双侧肱二、三头肌肌腱反射及膝腱、跟腱反射对称存在；双侧掌颌反射阳性；双侧Babinski和Chaddock
征阴性。项强三横指，克氏征阳性。
[辅助检查] 头部CT：诸脑沟、池、裂可见高密度影，脑实质内未见异常，提示蛛网膜下腔出血；腰穿：压力47.88 kPa (360mmHg)，脑脊液呈均匀一致血性； ECG：未见异常。
[病例特点] 1.中老年女性，突然起病，以情绪激动为诱因，病程数分钟达高峰；2.既往基本健康；3.主要表现为剧烈头痛、呕吐及一过性意识障碍；4.除有明显的脑膜刺激征外，余无神经系统示位体征；5.辅助检查：头部CT,诸脑沟、池、裂可见高密度影，脑实质内未见异常，提示蛛网膜下腔出血；腰穿：压力47.88kPa，脑脊液呈均匀一致血性。
[定位分析] 突然起病，以头痛、呕吐为主，脑膜刺激征阳性，病变部位主要在脑膜。
[临床诊断] 蛛网膜下腔出血（SAH）。
病例14
[现病史] 患者男性，45岁。双手无力、肌肉萎缩1年余，伴声音嘶哑、吞咽困难2个月，有时自觉“肉跳”。
[查体] 构音障碍、舌肌萎缩，双手大小鱼际肌、骨间肌萎缩，前臂肌肉轻度萎缩，可见肌束震颤，四肢腱反射亢进，病理反射阳性。无感觉障碍。肌电图显示神经元性损害。
[诊断] 肌萎缩侧索硬化症。
病例15
[现病史] 患者王××，男性，60岁。因四肢不自主抖动伴运动不灵活7年入院。
该患者于7年前无明显诱因出现左上肢疼痛及轻微震颤。2年后左下肢亦出现震颤，特别是在静止时明显，伴有左膝关节疼痛，左侧肢体活动欠灵活，动作迟缓。入院前3年患者右侧上、下肢亦相继出现震颤，并逐渐加重，以致终日震颤不止，情绪紧张时加剧，入睡后消失。与此同时，患者感到四肢僵硬，步距小而蹒跚，生活不能自理。
[既往史] 身体健康，无头部外伤史，无药物过敏、煤气中毒史，无结核、肝炎、脑炎及脑膜炎等病史。无烟酒嗜好，否认家族中有类似疾病者。
[神经系统检查] 神志清楚，面具脸，讲话语音低微，吐字不清，口角时有流涎。脑神经检查未见异常，四肢肌力正常，肌张力呈齿轮样增高，深、浅反射及感觉系统正常，无病理反射。全身震颤，双手呈搓丸样动作，病人保持头部与躯干向前倾的特殊姿态。动作迟缓，起步艰难，有典型的"慌张步态"。
[辅助检查] 血常规检查正常。类风湿因子阴性。肝功、血脂及血清铜、铜蓝蛋白检查无异常发现。脑脊液细胞学及生化检查正常。CT扫描示脑室对称性轻度扩大。
[临床诊断] 帕金森病。
[病例分析] 该患者为老年男性，主要表现为震颤、四肢强直，查体面具脸、双手呈搓丸样动作，肌张力呈齿轮样强直，走路慌张步态，为典型的帕金森病的表现。该病主要表现为运动系统功能障碍，自主神经系统出现功能障碍也是本病特点之一，可以表现为唾液腺和皮脂腺分泌增多，约1/3病人有肢体疼痛，患者常有不同程度的智能障碍，后期可呈严重痴呆。本病例也符合此特点，故考虑临床诊断为帕金森病。
病例16
[现病史] 王××，女，10岁。因性格改变2个月，加重伴有面部、手足不自主动作10天入院。
于入院前2个月家人发现患者性格发生变化，平素很温顺的孩子变得很暴躁，经常与同学打架，上课时注意力不集中，学习成绩下降。无肢体活动异常，家人一直未在意。10天前患者开始出现面部、手足不自主动作，尤以面部及上肢明显，表现挤眉弄眼，上肢各关节交替伸直、屈曲、内收等动作，不能控制，且在情绪紧张时加重，睡眠后消失。为求进一步明确诊治而来我院。
[既往史] 3个月前患风湿性关节炎。否认家族中有类似疾病患者。
[神经系统检查] 神志清楚，言语流利，脑神经检查不能配合，可见挤眉弄眼、噘嘴、吐舌及四肢不自主舞蹈样运动。四肢肌力稍差，肌张力减低，未引出病理反射。
[辅助检查] 头部CT：示尾状核区低密度灶；头部MRI：可见尾状核、苍白球、壳核增大。
[临床诊断] 小舞蹈病。
[病例分析] 该患者为10岁女孩，早期表现为性格改变及注意力不集中，以后逐渐出现挤眉弄眼及肢体不自主的伸直、屈曲、内收等动作，查体肌张力低，无其他阳性体征。此种表现考虑为舞蹈样动作，为双侧纹状体特别是尾状核的病变所致，结合头部CT及MRI检查可以证实。病变性质因未发现有感染中毒等任何原因，且年龄较小，亚急性起病，故诊断为小舞蹈病。小舞蹈病又称为风湿性舞蹈病，多发于女性，年龄多在5～15岁儿童，多在病前1～6个月有A组溶血性链球菌感染的病史，本病例在发病前3个月患风湿性关节炎，更支持该诊断。
病例17
[现病史] 丁××，男，45岁。因四肢舞蹈样动作1年半，加重伴有精神症状1个月入院。
该患者于入院前1年半无明显诱因出现手足、四肢不自主运动，表现四肢各关节交替伸直、屈曲、扭曲等动作，精神紧张时加重，入睡后症状消失。自行口服镇静药病情无明显缓解，近1个月来逐渐出现行为异常，表现为不认家人，反应迟钝，经常走丢，并且经常将家里常用的东西送给别人，为求进一步明确诊治，家人将其送来我院。
[既往史] 健康，家族中其母曾有过类似症状，但未到医院就诊而因意外事故死亡。其他成员无此类病史。
[神经系统检查] 神志清楚，言语流利。精神症状，记忆力、定向力、计算力均差。脑神经检查不配合。四肢肌力正常，肌张力增高，可见四肢舞蹈－手足徐动样不自主动作，双侧腱反射对称存在，未引出病理反射。
[辅助检查] 头部MRI：示大脑皮质和尾状核萎缩；脑电图：示弥漫性异常。
[临床诊断] 亨廷顿病。
[病例分析] 患者为中年男性，病史1年。缓慢起病，主要表现为四肢舞蹈样动作，进行性加重，并逐渐出现精神症状，有家族史，考虑为遗传性舞蹈病，又称为亨廷顿病。本病是一个显性遗传的疾病，发病年龄一般在20～50岁，以30～45岁为多见。脑部广泛萎缩，大脑皮质变薄，以额叶和颞叶萎缩为显著，锥体外系以尾状核头部、壳核前部及苍白球外侧部萎缩最显著，因此主要表现为不自主的全身舞蹈样动作及智能和精神改变。该患者临床表现符合上述特点。
病例18
[现病史] 赵××，女，26岁。因双上肢抖动、发音困难半年入院。
患者于半年前出现表情淡漠，反应迟钝，记忆力和计算力下降，并逐渐出现双上肢不自主抖动，动作笨拙不灵，写字时尤为明显，字迹歪斜，愈写愈小；行走缓慢，步子小，双上肢不摆动；同时发现说话口齿不清，流涎，逐渐加重，渐至不语。曾按照“癔病性失语”治疗无效，遂来本院就诊。
[既往史] 2年前曾患“肝炎”，后因下肢浮肿又曾拟诊“甲状腺功能减退”。3年前无故停经，结婚1年未孕。家族中无特殊病史。
[查体] 生命体征正常，面部毛细血管扩张。心肺无异常发现。肝肋下扪及，中等硬度。双下肢轻度水肿。神经系统检查：神志清楚，表情呆板，问话不语，反应迟钝，有强哭强笑征。双软腭抬举力弱，咽反射迟钝。余脑神经检查未见异常。四肢肌力正常，肌张力增高，两手轻微动作性震颤，步态欠稳，上肢无自然摆动。四肢腱反射活跃，无病理征。感觉正常。
[辅助检查] 裂隙灯检查：双角膜后弹性层明显K-F环，晶体前囊沉着不太明显。肝脾超声波：肝前中段较密微小波，上界为第5肋，肋下未及，上下径正常范围，剑突下ll.5cm，厚1cm。肝扫描：肝显影欠佳，上界于第4肋骨，肝影不大，放射性分
布欠均匀，整个肝影有散在斑点及斑片状稀疏影，提示肝弥漫性病变。实验室检查示肝功能轻度异常，总蛋白减低，白、球蛋白比例倒置。血清蛋白电泳：γ-球蛋白高于正常。尿铜0．67μmol/L ，血清铜5．2μmol/L。
[临床诊断] 肝豆状核变性。
[病例分析] 该患者为年轻女性，缓慢起病，主要表现为双手动作性震颤、肌张力增高、步态欠稳准等锥体外系受损的表现及反应迟钝、问话不语，有强哭强笑征等大脑皮质及基底节受损的表现。辅助检查：肝脏超声波检查及肝功改变提示肝脏同时受累，角膜K－F环为本病的特征性诊断依据之一。因此，肝豆状核变性诊断明确。
病例19
[现病史] 周××，男，36岁。因发作性头部向左侧倾倒12 h入院。
病人于12 h前无明显诱因出现颈部肌肉阵发性不自主收缩，以致头部阵发性向左侧倾倒，伴有后颈部肌肉疼痛，无抽搐及意识障碍，无恶心、呕吐，为求进一步明确诊治来我院门诊。
[既往史] 身体健康，否认外伤、手术史，病前2 h曾因胃部疼痛而口服胃复安4片，否认服用其他药物史。家族中无患类似疾病者。
[查体] 神经系统未见明显阳性体征。
[辅助检查] 头部CT正常。
[临床诊断] 痉挛性斜颈。
[病例分析] 该患者主要表现为因颈肌阵挛性或强直性收缩而致头部阵发性向左侧倾倒，符合痉挛性斜颈的临床特征，属于肌张力障碍的一种类型。但需要与先天性斜颈、癔病性斜颈及症状性斜颈相鉴别：先天性斜颈出生时即有症状；癔病性斜颈常在精神刺激后起病；而症状性斜颈可由颈椎、颈肌等局部病变引起，如颈肌劳损或肌炎、局部疼痛的保护性姿势等。引起痉挛性斜颈的病因很多，包括颅内感染、产伤、核黄疸、药物等，本例患者由药物（胃复安）引起。
病例20
[现病史] 李××，男，50岁。因右手震颤7年来门诊就诊。
患者于7年前在工作中发现右手震颤，在作精细动作时明显，休息后可减轻，自服心得安症状亦减轻。震颤未累及其他肢体和面部，无肢体活动不灵。
[既往史] 无家族史，否认外伤、脑炎病史，无饮酒史，否认CO中毒史及脑血管病病史，否认高血压、糖尿病病史。
[查体] 神经系统检查未见阳性体征。
[临床诊断] 特发性震颤。
[病例分析] 本例病人主要表现为右手震颤，运动时明显，休息后减轻，肌张力不高，病程长，发展缓慢，不影响日常工作和生活，无外伤、脑炎病史，也无震颤麻痹的其他表现，故不考虑帕金森病的诊断；该患者无饮酒史，否认CO中毒史，可除外中毒引起的震颤；病人无心悸、多食、消瘦，可除外甲状腺功能亢进引起的震颤。因此考虑诊断为特发性震颤，且患者用心得安治疗有效也证实该诊断。
病例21
[现病史] 郑××，男，5岁。因面部肌肉及上肢不自主抽动伴污秽言语1年，加重1个月而来我院就诊。
患儿于1年前无明显诱因出现面部肌肉及双上肢不自主动作，表现挤眉弄眼、噘嘴、提肩、上肢抽动等，同时伴有喉鸣声及污秽言语。抽动在精神紧张时加重，入睡后消失。该症状时轻时重，有波动。近1个月上述症状明显加重并伴有性格改变。
[既往史] 体健，足月顺产。
[查体] 神经系统检查除不自主动作外无阳性体征。
[临床诊断] 抽动秽语综合征。
[病例分析] 该患儿起病年龄较小，表现为重复、不自主、快速、无目的的动作伴有污秽言语，病程较长，已持续1年，症状有波动，符合抽动秽语综合征的诊断标准。但同时需与小舞蹈病及习惯性抽搐相鉴别：小舞蹈病常有风湿性感染及关节炎病史，四肢受累明显，不能持物，精细活动差，无言语障碍，智力减退明显；习惯性抽搐是因不良习惯或精神因素或模仿他人动作引起，仅累及单组肌群，不扩散，持续时间短，无言语障碍。
病例22
[现病史] 赵××，男，34岁。因四肢舞蹈样动作10天而来我院就诊。
患者于入院前10天在停用氟哌啶醇后出现四肢舞蹈样动作，表现为四肢各关节交替伸直、屈曲、扭曲等动作，精神紧张时加重，入睡后症状消失。
[既往史] 精神病病史3年，一直口服氟哌啶醇（4mg，每日3次口服），在发病前1周自行停药。
[查体] 神经系统检查除不自主运动外无阳性体征。
[临床诊断] 迟发性运动障碍。
[病例分析] 氟哌啶醇是临床上最常见的引致迟发性运动障碍的药物，特别在减量或停药后更易发生。症状可表现为重复出现的异动症，可见于口、面部、躯干或四肢。该患者为年轻男性，有明确的服用氟哌啶醇的药物史，且在停药后出现四肢舞蹈样动作，因此考虑临床诊断为迟发性运动障碍。
病例23
[现病史] 患者男性，12岁，走路不稳5年伴双手不灵活2年。
缘于5年前出现走路不稳，有时摔倒，逐渐加重，近2年出现双手笨拙、不灵活，经常碰翻水杯、饭碗等，并有说话不清。
[查体] 吐字欠清，双眼水平震颤，余脑神经未见异常。双下肢肌力稍弱，肌张力低，腱反射消失，双侧病理反射可疑。双下肢深感觉明显减退，痛觉正常。双上肢意向性震颤，双手指鼻明显不稳准。
[辅助检查] MRI：小脑及脑干轻度萎缩。心电图：T波倒置。
[诊断] 少年型遗传性共济失调（Friedreich共济失调）。
病例24
[现病史] 男性，30岁，双下肢无力5年，逐渐加重，并出现双下肢变细。回忆中学时即有跑步不快，但未在意。
[查体] 脑神经未见异常。双手及前臂肌肉轻度萎缩。双小腿及大腿下1/2肌肉明显萎缩，呈鹤腿状，双下肢肌力4级，腱反射消失，病理反射阴性。双下肢小腿中段以下深、浅感觉减退。
[肌电图] 神经传导速度减慢。
[诊断] 腓骨肌萎缩症（Charcot-Marie-Tooth病）。
病例25
[现病史] 王某，男性，40岁。因发热、头痛16天，双下肢活动不灵1周伴排尿困难3天于2001年3月5日入院。
该患者于入院前16天无明显诱因出现发热，体温最高达39.5℃，伴头痛，以前头部及双颞侧为主，疼痛呈持续性，同时伴有恶心，呕吐2次，呕吐物为胃内容物。在当地医院按照上呼吸道感染治疗病情无明显好转，于1周前出现双下肢活动不灵，不能走路，伴有胸部束带感，3天前出现排尿困难，为求进一步明确诊治而来我院。病程中无抽搐及意识障碍。
[既往史] 健康，病前无疫苗接种史。
[查体] 体温39℃, 脉搏100次/min，呼吸24次/min， 血压16.0/10.7 kPa(120/80 mmHg)。内科系统检查未见异常。神志清楚，言语欠流利，计算力、记忆力略差。双眼外展露白，双侧瞳孔等大同圆，对光反射灵敏。余脑神经检查无异常。双上肢肌力4级，双下肢肌力2级，四肢肌张力偏低，腱反射对称减弱，未引出病理反射。T10以下痛觉减退。项强（＋＋），克氏征阳性。
[辅助检查] 3月5日头部CT检查未见异常。3月5日腰穿检查：脑脊液外观无色透明，压力2.94 kPa(300 mmH2O)，白细胞总数350×106/L，其中单核细胞占60％，多核细胞40％，蛋白0.5 g/L,葡萄糖3.15 mmol/L,氯化物114 mmol/L。3月6日脑电图结果示广泛中度异常。
[临床诊断] 急性播散性脑脊髓炎。
[病例分析] 根据本例病人症状、体征及实验室检查结果提示神经系统病变相当广泛。患者虽神志清楚，但反应迟钝，计算力、记忆力均差，说明大脑半球有广泛性损害；患者有发热、头痛，项强（＋＋），克氏征阳性，脑脊液白细胞增多，说明病变侵犯脑膜；患者双下肢无力，胸部束带感，排尿障碍，T10以下感觉减退，提示脊髓受累。本病例单独用脑、脑膜或脊髓的病变不能解释。根据患者起病急、发热、白细胞增多，提示神经系统炎症性病变。脑脊液白细胞增多且以单核细胞为主，葡萄糖不低，不支持细菌感染。可能与病毒感染有关，但从病灶的弥散程度看不支持脑炎、脑膜炎的诊断，故诊断应考虑为急性播散性脑脊髓炎，为中枢神经系统的脱髓鞘病变，病因可为感染后和疫苗接种后。本病例为感染后产生的一种变态反应性疾病。
病例26
[现病史] 李××，女，35岁。因反复四肢无力伴有视力障碍、尿失禁2年，加重2个月入院。
患者于入院前2年无明显诱因出现双下肢无力，逐渐加重，以至不能站立与行走，约病后1周相继出现右上肢和左上肢无力，但不及下肢严重，同时有尿频、尿急和尿失禁，时有大便里急后重和排便困难。于病后1个月行头颅CT检查显示多发低密度灶，在本单位医院给予激素治疗，肢体无力略有好转。但于病后3个月出现双眼视力下降，视物模糊，尤以左眼明显，偶有复视，应用激素治疗15天病情再次好转。之后患者一直在本单位医院行中医治疗，1年后自觉症状明显好转，已能下地行走，大小便也能基本控制。近2个月以来，上述症状又逐渐加重，尤以双下肢无力和尿失禁为明显，再次服用中药无效，为求进一步治疗而来我院。病程中患者自觉记忆明显减退，精神欠佳，睡眠尚可，进食正常。否认四肢麻木和肢体抽搐。
[既往史] 健康，家族中否认类似疾病者。
[查体] 生命体征及内科系统检查未见异常，一般状态好，神志清楚，记忆力及计算力减退。双眼各向活动自如，双侧瞳孔等大同圆，对光反射灵敏，双眼底视乳头颞侧苍白。余脑神经正常。左上肢肌力4级、右上肢肌力5级，双下肢肌力4级，双手意向性震颤，以左侧为明显，四肢腱反射活跃，双侧Babinski征阳性。深、浅感觉未见异常。指鼻试验左上肢不稳准，左下肢跟膝胫试验不稳准，Romberg征阳性。
[辅助检查] 头部CT：示多发性低密度病灶，位于脑室周围白质区。
[临床诊断] 多发性硬化。
[病例分析] 该患者为中年女性，病史2年，以四肢无力和视力障碍为主要症状。首先进行定位分析，根据患者记忆力及计算力减退，考虑大脑半球受累；双上肢的意向性震颤，指鼻试验左上肢不稳准，左下肢跟膝胫试验不稳准，考虑有小脑损害；双下肢无力及尿便障碍，提示脊髓受累；四肢腱反射活跃，双侧Babinski征阳性，提示锥体束受累；视力障碍及眼底改变，提示视神经或视觉传导通路受损。由上可见，中枢神经系统内存在散在的多发病灶。通过头部CT检查也已证实。其次进行定性诊断，该患者病程长，有缓解与复发，用激素治疗有效，首先应考虑为多发性硬化。头部CT检查示多发性低密度病灶，位于脑
室周围白质区，支持多发性硬化的诊断。
病例27
[现病史] 丁××，女，10岁。因视力下降、智能减退及小便失禁7个月，加重伴言语减少2个月入院。
患者于入院前7个月无明显诱因出现视力下降，上课时看不清黑板，注意力不集中，学习成绩下降，并经常在课堂上离开座位在教室里走动，在教室里小便，时有尿失禁。近2个月来上述症状明显加重，以致不能继续学习，同时出现构音不清、言语慢且少，反应迟钝、呆滞，易激动及哭笑，步态蹒跚。曾在当地医院用激素静滴治疗，上述症状一度略有好转，但后又加重，为求进一步诊治而来我院。门诊以“脱髓鞘病变”收入院。该患者病程中无饮水呛咳，无意识丧失及肢体抽搐，食欲差，睡眠尚可。
[既往史] 第1胎足月顺产，5岁时曾有四肢抽搐1次。家族中否认类似疾病者。
[查体] 内科系统检查未见异常。神经系统检查：神志清楚，无幻觉及妄想，定向力正常，计算力差，记忆力下降，尤以近记忆力为明显，少言及构音不清。右侧视野同向性偏盲，余脑神经检查未见异常，四肢肌力稍差，双上肢肌张力正常，双下肢肌张力偏高，双侧跟、膝腱反射活跃，踝阵挛阳性，双侧病理反射均阳性。感觉正常。双手轮替动作笨拙，双下肢跟膝胫试验尚稳准。
[辅助检查] 头部MRI：示双侧枕叶、双侧顶叶、颞叶白质长T1、长T2异常信号，提示脑白质变性改变。血中极长链脂肪酸正常。
[临床诊断] 弥漫性硬化。
[病例分析] 首先进行定位诊断，根据该患者智力改变、少语及构音不清、易激动、哭闹，时有精神症状，说明大脑半球有广泛的病变；根据患者视力下降、同向性偏盲，说明视觉通路可能受损；由尿失禁，双下肢肌张力偏高，腱反射活跃，踝阵挛阳性，双侧病理反射均阳性，可以推断脊髓受损，说明脑、脊髓、锥体束可能有较为广泛的病灶。其次进行定性诊断，从患者的发病年龄、病变部位、病程及临床表现看不支持多发性硬化的诊断，从MRI检查上看该患者病变侵犯枕叶，并累及大脑白质，应首先考虑弥漫性硬化。并应与肾上腺脑白质营养不良相鉴别，后者为一种变性、家族性疾病；本病无阳性家族史，可通过实验室检查（血中极长链脂肪酸升高为其特异性诊断指标）加以鉴别。
病例28
[现病史] 男性，62岁，大学毕业，医生。记忆力下降5年，经常“丢三拉四”，说过的话就忘，放的东西找不到，前2年还能记住自己的生日和参加工作的时间、结婚的日子，现在都不记得了。吃饭、喝水时经常碰倒水杯和碗。2年前有时外出后找不到家，现在在家里经常找不到自己的房间和卫生间。有时半夜起来东摸西摸，把桌椅搬来搬去。
[既往史] 健康。
[查体] 内科系统检查正常。表情略显呆滞，无明显构音障碍，语言尚流利，但明显找词困难，问他怎么来医院的，他回答“我是那个，用那个，有那个圆的什么的东西来的，对，是一个这样的，箱子，箱子，大大的箱子”。有错语（把皮尺叫做“绷带”）和新语（把叩诊锤叫“打棒”）。计算力下降（100-7=？）。脑神经检查未见异常。四肢肌力正常，肌张力增高。掌颌反射阳性，双侧Babinski征阴性。
[辅助检查] 脑电图：慢波明显增多。MRI：脑萎缩。腰穿检查：脑脊液压力、常规及生化正常。简易精神状态检查量表（MMSE）得分：13分。
[诊断] 阿尔茨海默病。
病例29
[现病史] 男性，50岁。阳痿6年，发作性晕倒3年入院。
患者阳痿6年逐渐加重，近3年经常出现头晕，严重时视物不清，摔倒，甚至意识丧失。早期多在长时间站立后出现，后期
有时突然由卧位或坐位站起时也可发生。近半年经常出现尿失禁。
[查体] 卧位血压18.7/12.0 kPa(140/90 mmHg)，立位血压12.0/9.33 kPa(90/70 mmHg)。双眼水平眼震，余脑神经未见异常。四肢肌力、肌张力正常，腱反射活跃，双侧Babinski征阳性。共济运动正常。感觉检查正常。
[辅助检查] MRI：T2示壳核低信号。
[临床诊断] Shy-Drager综合征（SDS）。
病例30
[现病史] 女性，56岁。走路不稳5年，吞咽困难1年。
患者5年前开始出现走路不稳，有时摔倒，近1年不能行走，并出现言语不清、吞咽困难，伴有尿失禁。
[查体] 小脑性语言，双眼水平性眼震，咽反射消失。四肢肌张力增高，腱反射亢进，双侧Babinski征阳性。双手指鼻欠稳准。
[辅助检查] MRI：示小脑、脑桥明显萎缩。
[临床诊断] 橄榄脑桥小脑萎缩（OPCA）。
病例31
[现病史] 女，5岁。其父母代诉：出生至今患儿不会走路。发育迟缓，有行为异常，易怒。患儿为头胎，出生体重7斤2两，难产剖腹，产期有缺氧，胎儿窒息史。第7个月起癫痫样发作，大小便至今还不能自理。无其他病史。
[查体] 消瘦，表情呆滞，言语障碍，智力低下。脑神经（-）。双上肢肌力4级，双下肢肌力3级，腱反射活跃，肌张力增高，扶立时呈剪刀步态，双侧病理反射。
[辅助检查] 脑电图：颞后和顶区有癫痫波形。头颅CT：额叶、枕叶脑组织萎缩。
[诊断] 脑性瘫痪。
[病例分析] 根据患儿产时窒息病史，婴儿期即出现中枢性瘫痪，并伴有智力低下、惊厥、行为异常，除外其他进行性疾病所致的中枢性瘫痪，可诊断为脑性瘫痪。
[治疗] 本病尚无有效的病因学疗法，目前的治疗主要包括物理疗法、康复疗法、药物治疗和手术治疗，以帮助患儿获得最大程度的功能改善。
病例32
[现病史] 患者，女，35岁。因发热、头疼４天，精神不振、骂人2天入院。
患者入院前４天无明显诱因出现发热，体温38.5℃左右，伴头痛、恶心，未吐。自服感冒药无好转。2天前开始精神不振，别人问话时经常无故骂人，今日开始出现尿失禁。发病以来无抽搐及肢体活动障碍。
[既往史] 无疫苗接种史及结核接触史。
[查体] 体温39℃，血压17.3/12.0 kPa（130/90 mmHg），脉搏96次／min。上口唇有数个小米粒大小的疱疹。内科系统心、肝、脾、肺无明显异常。昏睡状态，问话能回答简单问题，但经常骂人。无项强，Kernig征阴性，Brudzinski征阴性。双侧瞳孔等大，直径约3 mm，光反射存在，双侧额纹、鼻唇沟对称存在。四肢肌力5级。无感觉异常和减退。双侧肱二头肌反射正常，双侧膝反射正常。双侧Chaddock征阴性，Babinski征阴性。
[辅助检查] 10月3日血常规：白细胞1.2×1012/L,多核71.3%。尿常规及肝功能均正常。腰穿检查：脑脊液压力1.96 kPa（200 mmH2O）；白细胞46×106/L,多核0.4，单核0.6； 红细胞12×106/L；蛋白 1.0 g/L,血糖3.5 mmol/L。脑脊液的单纯疱疹病毒抗体检查：16∶1阳性。脑电图：示双侧大脑弥漫性2～3次/s的高波幅慢波，以双侧额叶和颞叶明显。头MRI扫描：示双侧额叶内侧及双侧岛叶长T1、长T2信号。
[临床诊断] 单纯疱疹病毒性脑炎。
[治疗] 无环鸟苷500mg／次，每8h 1次，静注；同时给予营养神经药物，对症治疗，病情明显好转，入院24天神经系统症状、体征完全恢复正常，复查腰穿脑脊液压力及常规、生化正常，临床治愈出院。
[病例特点] 青年女性，以发热、头疼急性起病；精神症状明显，伴尿失禁。查体除口唇疱疹外，余无明显阳性体征。血常规略高于正常；脑脊液压力略高于正常，白细胞及红细胞均高于正常；脑电图示双侧大脑弥漫性高波幅慢波，以双侧额叶和颞叶明显；头MRI扫描示双侧额叶内侧及双侧岛叶长T1、长T2信号。
[病例分析] 患者精神症状明显，伴尿失禁，病变定位在大脑本身病变或内科系统并发脑病。以发热、头疼急性起病，内科系统心、肝、脾、肺无明显异常，尿常规及肝功能均正常，可以除外内科系统并发脑病，大脑本身病变可能性大。脑电图及头MRI扫描证实病变在双侧大脑额叶和颞叶，这是单纯疱疹病毒最常侵袭的部位。脑脊液各项指标均高于正常，脑脊液的HSV阳性，经无环鸟苷等治疗很快好转、最后治愈，亦证明临床诊断正确。
头MRI 图象 A：T1加权像显示双侧额叶低信号；B：T2加权像显示双侧额叶高信号；C：质子密度像显示双侧额叶高信号；D：质子密度像显示双侧额叶、岛叶、尾核头区高信号，右侧颞叶高信号。质子密度像显示双侧额叶高信号。
病例33
[现病史] 患者，男，18岁。因发热、头痛、恶心、呕吐5天于2000年1月13日入院。]
入院前5天无明显诱因出现发热，体温最高达39.5℃，同时伴头痛，以前头部明显。在家经青霉素，960万U，每日1次静滴，发热减轻。入院前2天，再次发热，头痛加重，伴非喷射性呕吐胃内容物。
[既往史] 无结核接触史，2周前有面部“粉刺”挤压感染史。
[查体] 体温38.6℃，血压16.0/11.2 kPa（120/84 mmHg），脉搏 88次／min。发育正常，精神萎靡。咽部充血。项强（＋
＋），kernig征阳性，Brudzinski征阳性。双侧瞳孔等大约４mm，光反射存在，双侧额纹、鼻唇沟对称存在。四肢肌力5级。无感觉异常和减退。双侧肱二头肌反射正常，双侧膝反射正常。双侧Chaddock征阴性，Babinski征阴性。
[辅助检查] 1月13日血常规：白细胞21.5×1012/L,多核0.91。腰穿检查：压力3.92kPa（400mmH2O）以上，白细胞16 000×106/L,多核0.99，单核0.01,蛋白 7.8 g/L，血糖0.5 mmol/ L。血常规及脑脊液培养阴性。
[临床诊断] 化脓性脑膜炎。
[治疗] 凯复隆2g，１日3次，静注；20%甘露醇250mL，6h 1次静滴，同时给予支持对症治疗。治疗5天后体温恢复正常，头痛、恶心、呕吐症状缓解。入院10天时复查腰穿检查：压力1.96 kPa（200 mmH2O），白细胞110×106/L,多核0.2，单核0.8,蛋白1.5 g/L,血糖4.5 mmol/L。入院21天复查腰穿检查：压力1.77 kPa (180 mmH2O)，白细胞6×106/L,蛋白0.45 g/L,血糖4.0 mmol/L。临床治愈出院。
[病例分析] 青年男性；以发热起病，最高达39.5℃；头痛明显、伴呕吐胃内容物。2周前有面部“粉刺”挤压感染史，无结核接触史。体征可见发热，脑膜刺激征明显，无癫痫、偏瘫、病理反射的脑实质损害症状和体征。辅助检查血常规白细胞明显增高伴核左移明显；脑脊液压力明显增高，白细胞数和蛋白均明显增高，糖减低。根据患者脑膜刺激征明显，脑实质损害症状和体征可以定位在脑膜，结合以发热起病，初步可以考虑病因为感染性炎症。患者为青年，发病前有面部“粉刺”挤压感染史，无结核接触史，结合血常规及脑脊液检查，化脓性脑膜炎临床诊断确立，病原菌可能为金黄色葡萄球菌。经凯复隆消炎，支持对症治疗，患者５天后体温恢复正常，头痛、恶心、呕吐症状缓解。10天后复查腰椎穿刺检查，压力基本正常，细胞数明显减少，说明消炎治疗效果明显，进一步支持化脓性脑膜炎的临床诊断。该患者脑脊液及血培养阴性，可能与发病初期已经应用抗生素有关。
病例34
[现病史] 患者，男，28岁。因发热、无力伴头痛、恶心10天于2001年1月3日入院。
入院前10天无明显诱因出现发热、无力，体温最高达39℃，同时伴轻微头痛，以双颞侧为重，呈持续性，伴恶心，未吐。自己按“感冒”对症治疗，同时给予青霉素960万U，每日1次静滴，治疗7天无好转入院。最近无明显消瘦、盗汗症状。
[既往史] 无外伤、感染史，无结核接触史。
[查体] 体温39℃，血压、脉搏正常。体形偏瘦，一般状态欠佳。内科系统心、肝、脾、肺无阳性体征。脑神经正常，项强（＋），kernig征阳性。双侧瞳孔等大约４mm，光反射存在，双侧额纹、鼻唇沟对称存在。四肢肌力５级。无感觉异常和减退。双侧肱二头肌反射正常，双侧膝反射正常。双侧Chaddock征阴性，Babinski征阴性。
[辅助检查] 1月5日血常规：白细胞7.5×1012/L，多核细胞0.71，淋巴细胞0.26。腰穿检查：压力3.33 kPa（340 mmH2O），白细胞430×106/L,多核0.2，单核0.8, 潘氏反应（++），蛋白1.0 g/L,糖2.5 mmol/ L。脑脊液细胞学检查:79%淋巴细胞，21%激活单核细胞。脑脊液囊虫间凝实验：阴性；脑脊液离心沉淀墨汁染色：阴性。胸部X线检查：回报“右上肺结核”。
[临床诊断] 结核性脑膜炎。
[病例分析] 青年男性；以发热、无力起病，最高达39.5℃；伴头痛、恶心，但未吐。体征检查，发热，有脑膜刺激征，无癫痫、偏瘫、病理反射等脑实质损害症状和体征。辅助检查血常规白细胞明显增高伴核左移明显；脑脊液压力明显增高，白细胞数和蛋白均明显增高，糖减低。病例分析：根据患者脑膜刺激征明显，无脑实质损害症状和体征可以定位在脑膜。结合以发热起病，初步可以考虑病因为感染性炎症。同时患者血常规正常；腰椎穿刺压力3.33 kPa(340mmH2O)，白细胞430×109/L,以单核为主, 潘氏反应（++），蛋白1.0g/L,血糖2.5mmol/L；胸部X线片示右上肺结核，故结核性脑膜炎的临床诊断基本明确。脑脊液囊虫间凝试验阴性，脑脊液离心沉淀墨汁染色阴性，可以除外脑囊虫和新型隐球菌感染，也间接支持结核性脑膜炎的诊断。
病例35
[现病史] 患者，女，53岁。头痛2年伴反复抽搐发作１周。
2年前无明显诱因出现头痛，以前头部明显，无恶心、呕吐，自己间断口服止痛药物对症治疗，症状时轻时重。近1周反复出现2次四肢阵挛样抽搐，伴意识不清，有1次舌咬伤，无摔伤和尿失禁，每次发作10余分钟后缓解。无发热，无肢体瘫。
[既往史] 无高血压及结核病接触史，无便白色节片样绦虫史。
[查体] 体温 36.5℃，血压17.3/11.5 kPa（130/86 mmHg）。 一般状态良好。皮下未触及结节和肿大的淋巴结。内科系统心、肝、脾、肺未见异常。神经系统：神清语明。双侧瞳孔等大约3 mm，眼底正常。双侧额纹及鼻唇沟对称存在，伸舌居中。无项强。四肢肌力5级。双手指鼻稳准。痛、温度觉正常。双侧肱二头肌反射正常，双侧膝反射正常。双侧Chaddock征阴性，Babinski征阴性。
[辅助检查] 血、尿常规正常。血糖、肝功能正常。脑电图示左侧顶枕区尖慢复合波。头部MRI扫描显示左侧脑囊虫。血液囊虫间凝实验阳性。
[临床诊断] 脑囊虫病。
[病例分析] 中年女性，因头疼2年、癫痫1周发作2次就诊。既往健康。内科系统及神经系统检查无阳性体征。患者２次四肢阵挛样抽搐，伴意识不清，有１次舌咬伤，脑电图见尖慢复合波，因此“癫痫”诊断成立。癫痫可以是原发性癫痫，也可以是大脑或内科疾病的并发症。患者一般状态良好，查体内科系统心、肝、脾、肺未见异常，血糖、肝功能正常，基本可以除外内科疾病引起的继发性癫痫。脑电图示左侧顶枕区限局性改变，MRI扫描显示左侧脑囊虫，支持脑囊虫引起的继发性癫痫诊断。血液囊虫间凝实验阳性，进一步说明“脑囊虫”诊断正确。
头部MRI扫描图象显示左侧顶枕颞区异常信号。Ａ：T1加权像囊虫内容物呈低信号，囊虫壁呈高信号，周围可见低信号的水肿；Ｂ：T2加权像囊虫内容物呈高信号，囊虫壁呈低信号，周围可见高信号的水肿。
病例36
[现病史] 男性，16岁。发作时性抽搐2年。
发作时表现为突然倒地，神志不清，面色青紫，双眼球上窜，双上肢弯曲，双下肢伸直，全身肌肉由强直到阵挛性收缩，瞳孔散大，对光反射消失，伴舌咬伤，口鼻流出泡沫或血沫，尿失禁，每次持续5～10 min不等。清醒后感到头痛、乏力。
[辅助检查] 脑电图：
[临床诊断] 癫痫（全身性强直-阵挛性发作）。
病例37
[现病史] 女，28岁。高热、抽搐、意识不清3天入院。
病程中抽搐表现为双上肢弯曲，双下肢伸直，意志不清，伴有瞳孔扩大，舌咬伤及尿失禁。每次持续5～10min不等，发作间歇期意识不恢复，处于昏迷状态。同时伴有高热，体温达38.2～39.7℃。
[临床诊断] 癫痫持续状态。
[治疗] 该病例为典型的全身性癫痫持续状态，住院后给予抗癫痫治疗及支持对症治疗，如保持呼吸道通畅、气管切开，给氧，控制感染，纠正酸中毒，维持电解质平衡及控制发作治疗后，病情逐渐好转。
病例38
[现病史] 女，26岁。发作性头痛5年。
多在疲劳、生气后或月经前发作。发作前先有倦睡，不安，畏光、畏声，注意力不集中，眼前出现暗点、黑朦或闪光，持续5～20min不等，然后出现一侧搏动性头痛，时有双侧呈全头痛，发作多伴厌食、恶心、呕吐，面色苍白或出汗，头痛逐渐加重后缓解。平均每月发作1～3次不等。
[查体] 神经系统检查未见异常。
[辅助检查] 头部CT检查正常，腰穿检查脑脊液压力、常规、生化均正常。
[临床诊断] 典型偏头痛。
病例39
[现病史] 患者刘××，男性，19岁。患者于10天前开始全身不适、酸疼。次日，感觉双下肢麻木，用手掐之不觉疼痛，但行走尚正常。第5天，感觉双下肢活动不灵，下腹部以下针刺不觉疼痛，同时不能排尿。又3天后（即2天前），双上肢也不能活动。体温升高，呼吸困难。
[查体] 意识清楚，表情痛苦。呼吸困难。体温38.7℃，血压24/13 kPa。脑神经检查未见异常。四肢迟缓性瘫痪，肌张力松弛。C3～S5 以下痛觉消失。双上肢深感觉存在，双下肢深感觉消失。腱反射消失，未引出病理反射。
入院2 h后，因呼吸困难做气管切开；1h后，意识不清；8h后死亡。次日作病理解剖。
[病理解剖] 切开脊髓后见颈和上半胸段有严重坏死，失掉正常形状。显微镜下：腰段脊髓，血管周围有淋巴细胞浸润；胸段脊髓，不成形；血管周围有多数淋巴细胞浸润，形成血管套；颈段脊髓，改变同胸段，略轻些；延髓，神经核细胞变性，血管周围有淋巴细胞浸润；脑桥，同延髓；中脑以上到大脑半球，正常；神经根，颈胸段前后根髓鞘溶解，神经束间有淋巴细胞浸润；脊
髓膜，淋巴细胞浸润。
[临床诊断] 上升性脊髓炎。
病例40
[现病史] 患者，男，43岁。于3个月前开始感觉双下肢无力，走路不稳，行动缓慢，症状逐渐加重。8天前卧床不起。右下肢完全瘫痪，左下肢只能在床上伸屈，双上肢不能用碗筷吃饭。同时不能排尿。
[查体] 脑神经检查：瞳孔左>右，光反应正常；眼球运动正常，无眼球震颤。其他脑神经未查出异常。双上肢轻瘫，肌肉无萎缩；左下肢不全瘫，右下肢全瘫。双下肢肌张力增强。双C4～S5痛觉减退，双下肢深感觉减退。二头肌反射（++），Hoffmann征（+），膝反射、跟反射（+++），Babinski征（+），踝阵挛（+）。
[辅助检查] 腰穿：脑脊液压力1.47～1.27 kPa（150～130 mmH2O），椎管完全梗阻；白细胞6个，蛋白100mg，糖40mg，氯化物600mg。1月19日脊髓Myodil造影：头低位，Myodil下降到C6完全梗阻，梗阻端呈锯齿状。
[诊断] 硬脊膜外占位病变。
病例41
[现病史] 患者，女，22岁。双手指头遇冷（冷水或冷空气）即感觉麻木半年余。遇寒冷空气或情绪激动后出现指、趾末端变凉、变白，无血色，然后变成紫色。
[查体] 手指皮温低，末梢有痛觉减退。
[诊断] 雷诺病。
[治疗] 局部治疗可以用扩血管药，同时注意手的保暖，避免情绪激动。严重者可行交感神经阻滞甚至切除术。
病例42
[现病史] 男，35岁。晨起发现四肢无力，无尿便障碍。昨日做重体力劳动。患者既往3次类似发作，均在大量饮酒或饱餐后发生。
[查体] 脑神经未见异常。双上肢肌力4级，双下肢肌力3级。四肢腱反射消失，未引出病理反射。深、浅感觉正常。
[辅助检查] 心电图出现U波。血钾3.0 mmol/L。
[诊断] 静脉和口服补钾后患者四肢肌力很快恢复。
[临床诊断] 周期性瘫痪。
病例43
[现病史] 女，30岁。右手不知冷热、不知疼痛5年，伴肌肉萎缩1年。
患者5年前发现右手对冷热水温度不敏感，有时被热水或暖气烫伤，或被菜刀割破时不感觉疼痛。近1年出现右手肌肉萎缩。
[查体] 脑神经未见异常。右手骨间肌及大、小鱼际肌明显萎缩，握力差，右上肢腱反射弱。右侧C5～T4痛觉消失，触觉正常。其余肢体肌力、感觉正常。
[辅助检查] MRI：脊髓空洞症。
[诊断] 脊髓空洞症。
[病例特点] 节段性分离性感觉障碍（痛、温度觉消失，触觉存在），手部肌肉萎缩（脊髓前角损害）。
病例44
[现病史] 男，50岁。手脚麻木、走路不稳1年。
患者有结肠炎病史10余年，经常腹泻。3年前曾在当地医院诊断为“贫血”。近1年出现手脚麻木，走路不稳，有“踩棉花感”，无尿便障碍。
[既往史] 无烟酒嗜好，否认服用特殊药物史，无农药及特殊物质接触史。
[查体] 轻度贫血貌。脑神经未见异常。四肢肌力正常，肌张力轻度增高，腱反射活跃，双侧Babinski征阳性。四肢呈“手套-袜状”痛觉减退，双下肢音叉震动觉、关节运动觉减退，Romberg征阳性。
[辅助检查] 血常规：血红蛋白100g/L，红细胞3.0×1012/L,形态偏大。
[治疗] 经维生素B12治疗1个月后症状明显好转。
[临床诊断] 脊髓亚急性联合性变性。
[病例特点] 有长期腹泻致吸收障碍病史，贫血貌，血常规见大细胞性贫血，有侧索（锥体束）损害的表现（肌张力高，腱反射活跃，病理反射阳性），有后索损害的表现（深感觉减退）及周围神经损害的表现（手套-袜状痛觉减退），维生素B12治疗有效。
病例45
[现病史]女，28岁。背痛10 h，双下肢无力3 h。
患者10h前无诱因突然出现后背剧痛，7 h后出现双下肢无力，逐渐加重，伴排尿费力。
[既往史] 健康。
[查体] 脑神经未见异常。双上肢肌力正常，双下肢肌力2级，腱反射活跃，双侧Babinski征阳性。T4以下痛觉消失，双下肢音叉震动觉正常，关节运动觉正常。
[辅助检查] 腰穿：脑脊液压力正常，压颈通畅，常规、生化正常。
[临床诊断] 脊髓梗死（脊前动脉综合征）。
附：脑血管疾病头颅CT诊断图谱
丘脑出血 壳核出血
蛛网膜下腔出血正常型 蛛网膜下腔出血混合型
蛛网膜下腔出血脑室型 蛛网膜下腕出血经典型
额叶出血
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