贫血的实验室检查程序和诊断

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・继续教育园地・

贫血的实验室检查程序和诊断

左大鹏

  贫血的诊断主要依靠检查外周血的血红蛋白(Hb ) 、红细胞数(R BC ) 和红细胞比积(Hct ) 。贫血的形态学分类需要借助红细胞三个平均值等参数。网织红细胞计数是每个贫血病人必须检查的项目, 它对于鉴别贫血的基本性质有重要意义。直方图的观察分析, 血涂片红细胞形态、大小等特征的观察对贫血的鉴别诊断有重要参考价值。对于缺铁性贫血、巨幼细胞贫血和溶血性贫血, 必要的生化检查是必不可少的。溶血性贫血又是一大类贫血, 病因很多, 需要按照一定的程序进行检查。骨髓检查必须掌握临床适应证。有关贫血的诊断, 应当按以下程序进行:

1. 判断有无贫血和贫血的程度, 可以通过检查Hb 、R BC

常; 女性由于月经和内分泌影响,R BC 和Hb 都比男性偏低; 妊娠中后期, 由于血容量增加,R BC 和Hb 相对减低; 激动、恐惧、寒冷会使R BC 和Hb 一时性增高; 长期生活在高原地区的人,R BC 和Hb 偏高。此外, 血容量的变化(如脱水和水肿) 也会影响R BC 、Hb 和Hct 的检测结果。

2. 从形态学分类上对贫血的类型做出诊断, 可以通过四

个参数, 即红细胞平均容积(MC V ) 、红细胞平均Hb 含量

(MCH ) 、红细胞平均Hb 浓度(MCHC ) 以及红细胞容积分布宽

度(Red Cells V olume Distribution , RDW ) 进行分析, 见表1、2。其中RDW 是反映红细胞大小不等程度的参数, 用红细胞体积大小的变异系数表示。仪器可以在很短的时间内测量10万个红细胞的体积, 计算出均值( x ) 和标准差(s ) , 然后计算出结果。参考值范围01115~01145。

3. 贫血形态学分类时, 还应当结合红细胞直方图分析。

和Hct 三个参数得出结论。其中以Hb 检查最为关键, 成年男性两次检查Hb

10g/LHb 与减少0133×1012/L R BC 数相当。但是, 缺铁性贫

正常的红细胞直方图, 其峰值所对应的是红细胞的MC V , 其底线的宽度基本代表RDW , 基本上呈现一个正态曲线。从直方图上形态变化上可得到不同贫血的诊断特点, 例如缺铁性贫血为小细胞性贫血, 直方图曲线左移; 而缺乏叶酸或维生素B12的营养不良性贫血为大细胞性贫血, 直方图曲线右移; 铁粒幼细胞性贫血会在直方图上出现双峰, 表明患者有体积大小不同的两类红细胞。此外红细胞直方图还可以帮助临床医生估计治疗效果。例如, 缺铁性贫血和巨幼红细胞性贫血, 在治疗前红细胞中可能存在小红细胞与正红细胞和

血时Hb 减低的程度明显于R BC 数; 而巨幼细胞性贫血时

R BC 数减低的程度明显于Hb 。

在诊断贫血时, 一定要排除自身的生理性变化。年龄、性别、妊娠、精神因素、生活的地理位置都会影响Hb 和红细胞的数量。例如, 新生儿的红细胞和Hb 较高, 两周后恢复正

表1 贫血的形态学分类及常见疾病

贫血的形态学分类

正细胞正色素性贫血小细胞低色素性贫血单纯小细胞性贫血大细胞性贫血

MCV (fl ) 82~9294

32

MCH (pg ) 27~31

具体疾病举例

急性失血, 急性溶血, 再生障碍性贫血缺铁性贫血, 慢性失血, 珠蛋白合成异常慢性肾功能衰竭等慢性病贫血巨幼红细胞性贫血

表2 不同情况的RDW 和MC V 与常见疾病的对应关系

RDW

MCV 减低

MCV 正常

MCV 增高

正常

慢性病贫血, 地中海贫血

增高

缺铁性贫血, 珠蛋白异常

性贫血,HbH 病

慢性病贫血, 急性失血脾切除后,Hb 病

红细胞内酶异常贫血早期或混合性营养不良性贫血,Hb 病,

骨髓纤维化, 骨髓增生异常综合征

再生障碍性贫血

巨幼红细胞性贫血免疫性溶血性贫血镰状细胞性贫血, 骨髓增生异常综合征

作者单位:100029首都医科大学附属北京安贞医院检验科

・128・大红细胞与正红细胞两个群体, 因此在直方图上可能有两个峰。随着治疗, 红细胞形态逐渐趋于一致, 直方图逐渐变成一个峰。直方图截距的出现和增高, 可能提示有极小红细胞、红细胞碎片、巨血小板以及血小板聚集块的出现。在这种情况下, 进行外周血片的人工显微镜检查是必要的和必须进行的。

4. 按造血的增生状况, 可分成增生性贫血和不增生性贫

诊断应包括缺铁、缺铁性红细胞生成和缺铁性贫血三个阶段。缺铁期红细胞的各项参数和血清铁正常, 只是骨髓铁减少、转铁蛋白受体减少; 缺铁性红细胞生成期红细胞的各项参数正常, 红细胞内游离原卟啉增加、转铁蛋白和转铁蛋白受体减少。

(2) 巨幼红细胞贫血的生化检查主要是血清叶酸、VitB12

水平测定, 其水平减低。

8. 溶血性贫血的实验室检查。溶血性贫血(H A ) 是由于

血。一个简单的过筛试验是外周血的网织红细胞计数

(RET ) 。网织红细胞是从幼稚红细胞向成熟红细胞发育过

某一些原因使红细胞破坏增加或寿命缩短, 超过了骨髓代偿能力所引起的一类贫血。溶血分血管内和血管外两种情况。血管内溶血是红细胞直接在血循环中破裂, 红细胞的内在物质(Hb ) 被释放到血浆中。而血管外溶血是红细胞在脾脏, 肝脏中被巨噬细胞吞噬后被破坏。这两种溶血的发病机制是不同的, 因此, 临床表现和实验室检验的特点也不相同。无论是血管内溶血, 还是血管外溶血都要按照以下三个诊断步骤进行, 做相应的检查。

(1) 是否为溶血性贫血。实验室检查发现血清间接胆红

程中的过渡细胞, 这类细胞在外周血中的数量反映了骨髓造血的情况。网织红细胞增加常见有溶血性贫血、缺铁性贫血和巨幼红细胞性贫血。网织红细胞减少常见有再生障碍性贫血。此外, 网织红细胞计数还可以帮助临床医师判断贫血的治疗效果, 在正确治疗后Hb 和R BC 大约需要1~2周时间才开始上升, 时间缓慢, 而网织R BC 在3~5d 内即可升高, 因此可作为治疗效果评价的早期指标。在骨髓及外周血干细胞移植后, 网织R BC 也可作为移植是否成功的指标。

5. 外周血涂片红细胞形态的观察。除了对红细胞进行

素增高、网织红细胞增高、红细胞寿命明显缩短。

(2) 溶血部位的鉴别见表3。

定量性检测外, 认真观察外周血中红细胞的形态, 对鉴别贫血的类型有着重要意义。正常红细胞大小不等, 直径为6~

9μm , 体积相差并不悬殊(RDW

表3 血管内溶血和血管外溶血的实验室鉴别

检查项目

红细胞形态异常血浆游离Hb

高铁血红素白蛋白尿R ous 试验

Hb 尿(尿隐血试验)

血管内溶血正常或轻微异常明显增加增加阳性常阳性

血管外溶血明显异常

正常或轻度增加正常阴性阴性

圆形双凹状, 中心区域Hb 含量相对周边较少, 故呈现中心淡染, 称为中心淡染区, 约为红细胞直径的1/3。但是, 在疾病状态下, 红细胞的形态、大小、染色以及内部结构会发生变化, 出现异常。例如, 球形红细胞形态呈小球状, 直径216μm , 主要见于遗传性椭圆形红细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血、Hb 病; 靶形红细胞形态为中心出现

Hb 浓集, 红细胞变薄, 呈靶状, 常见于地中海贫血、严重缺铁

性贫血、某些Hb 病、肝病和脾切除后; 结构异常有嗜碱性点彩红细胞、卡波环、豪2周氏小体, 主要见于增生性贫血, 如溶贫、恶性贫血, 也是病态造血的特征, 如骨髓病态造血。

6. 了鉴别贫血病人是单纯贫血, 还是同时伴有其它血细

  (3) 溶血原因的诊断。常用的特异性诊断试验有:抗人球蛋白试验, 主要用于自身免疫性溶血性贫血的诊断; 酸溶血试验, 主要用于阵发性睡眠性Hb 尿的诊断; 红细胞机械脆性试验, 主要用于遗传性球型红细胞增多症的诊断; Hb 电泳, 主要用于异常Hb 病(如地中海贫血) 的诊断; 高铁Hb 还原试验和变性珠蛋白小体生成试验可用于葡萄糖6磷酸脱氢酶(G 262PD ) 缺乏症的诊断。

9. 骨髓检查。骨髓检查是诊断贫血及血液病的重要手

胞减少, 则需要了解该病人的其他血象, 例如白细胞和血小板计数。一般缺铁性贫血、大部分巨幼细胞贫血和溶血性贫血为单纯贫血; 而再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、骨髓纤维化以及部分溶血性贫血, 如阵发性睡眠性Hb 尿常伴有白细胞和血小板减少, 称为“全血细胞减少”。

7. 必要的生化检查。有些贫血与造血原料缺乏有关, 可

段, 经过以上检查仍不能确定诊断者需要骨髓检查, 某些贫血, 如巨幼细胞贫血、再生障碍性贫血、铁粒幼细胞贫血等则必须经过骨髓细胞学检查才能最后确诊。但是, 骨髓检查对缺铁性贫血和溶血性贫血的诊断就不是必须的。

(思考题见本期第69页)

(收稿日期:2003210229)

以通过检查血清中相关物质帮助诊断; 溶血性贫血是红细胞大量破坏产生的, 因此可以通过反映胆红素代谢的生化指标进行初步诊断。

(1) 缺铁性贫血的诊断可以检查铁代谢生化指标, 如血

清铁、血清总铁结合力、血清铁蛋白、转铁蛋白饱和度、红细胞内游离原卟啉, 转铁蛋白和转铁蛋白受体。缺铁性贫血的

(本文编辑:唐栋)

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保存的时间和条件, 并严格保存, 以便在医生和患者对检测报告的准确性提出异议时, 进行重复检验; 第七, 强调检验报告的数据仅对所检测的标本负责; 最后, 建立起临床咨询制度, 参与临床查房、会诊, 帮助临床医生合理分析、正确使用检验结果。

三、加强检验与临床交流, 共同建立全面质量管理体系

临床检验质量管理绝不仅仅是检验科单方面的事情, 广大医护工作者、临床支持中心工作人员都有责任和义务, 协调努力, 建立临床实验室全面质量管理体系, 确保检验质量, 避免医疗纠纷。那么, 应该如何加强检验与临床的交流与合作呢?

11参加临床医疗工作, 成为检验与临床交流的使者:检验医师参加临床医疗工作, 一方面可以向临床介

绍检验医学进展、检验项目临床意义和质量控制方法等, 帮助临床医师正确选择检验项目, 合理分析使用检验结果, 帮助临床护士做好标本采集与保存等分析前质量保证; 另一方面, 检验医师也可以把临床医护人员对检验科的意见和建议或者质量投诉带回检验科, 有助于检验科发现自己没有意识到的一些工作疏忽或不足, 进一步改善服务质量。检验医师参加临床医疗工作的形式主要包括临床轮转、参加临床查房和会诊等。我们要求刚毕业的检验医师必须到临床一线参加轮转, 参与患者诊疗活动。临床查房和会诊制度, 作为检验医师继续教育制度被长期固定下来。一方面, 有利于检验医师增加临床知识、培养临床思维、不断发展和完善自身素质; 另一方面, 有助于帮助临床医师正确选择和利用检验项目, 将有效的检验信息化作高效的诊治信息, 行使检验医师应有的职能。

21建立检验咨询门诊, 直接服务于患者和临床:南方医院检验医学科在2000年即成立检验医学咨询门诊, 由一定资质的检验医师解答来自临床医护人员及广大患者有关检验医学(包括检验报告单的临床解释, 进一步诊治建议, 疾病的诊断与预防等) 的各种问题, 为广大医护人员及患者服务。出诊的检验医师必须具备中级专业技术职称以上和两年以上临床工作经验。咨询门诊包含相应的专业特色门诊内容, 如高血脂、高血糖检验门诊、出血与血栓性疾病检验门诊、自身免疫性疾病检验门诊、血液及骨髓形态学检验门诊等特色门诊。我院检验医学咨询门诊自成立以来, 共接诊1万余人次, 平均每天接诊医患人员40人次。在临床医护人员及广大患者朋友中赢得了广泛好评, 开辟了一个新颖有效的检验与临床交流联系的固定渠道。这种新型的检验咨询门诊以她独特的理念和旺盛的生命力正被广大检验界同行所认同和推广。

31举办质量管理学术活动, 多种形式与临床交流; 检验医学科有必要成立专门的质量控制小组, 负责科室质量控制教育和质量管理监督, 建立与临床交流的固定窗口, 举办质量管理学术活动, 以多种形式加强与临床的交流。我科质量控制组每月要举办一次检验医学新进展讲座, 介绍一些检验项目、仪器的方法学和临床意义, 每年要举办1~2次临床实验室质量管理活动周, 围绕检验质量管理, 加强检验与临床交流这一主题, 举办为期一周的涵盖学术讲座、实地检查、竞赛评比等多种形式的活动, 宣传临床实验室质量管理的要求和措施。这些形式多样的学术活动得到了医院领导、广大医护人员、实验室工作人员的支持和肯定, 建立临床实验室全面质量管理体系的要求也逐渐得到他们的理解和积极配合。

(收稿日期:2003210224)

(本文编辑:袁桂清)

  [继续教育思考题(第2期) ]

  1. 常见的继发性贫血有哪些?

2. 巨幼细胞贫血需与哪些疾病进行鉴别诊断? 3. 再生障碍性贫血的血象有哪些特点? 4. 铁粒幼细胞贫血血象特点有哪些?

5. 如何根据骨髓象细胞形态学特征对贫血进行分类? 6. 你能总结出一个关于免疫性溶血性贫血的检验步骤

图吗?

7. 列举出诊断红细胞葡萄糖262磷酸脱氢酶缺乏症实验

室检验项目的名称及评价。

8. 有哪些试验可用于珠蛋白生成障碍性贫血的诊断?

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